Syndroom van Lennox-Gastaut

Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut?

Het syndroom van Lennox-Gastaut is een ernstig epilepsiesyndroom bij jonge kinderen dat gekenmerkt wordt door verschillende soorten epilepsie aanvallen in combinatie met een ernstige ontwikkelingsachterstand en typische EEG-afwijkingen.

Bij wie komt het syndroom van Lennox-Gastaut voor?

De eerste epilepsie-aanvallen als gevolg van het syndroom van Lennox-Gastaut komen voor bij kinderen tussen de leeftijd van één en zeven jaar. De meeste kinderen zijn tussen de leeftijd van drie en vijf jaar oud wanneer zij de eerste aanvalletjes als gevolg van dit syndroom krijgen.
Jongens hebben iets vaker het syndroom van Lennox-Gastaut dan meisjes, de verhouding is ongeveer drie staat tot twee.
Een deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft eerst het eveneens ernstige epilepsie syndroom van West gehad. Het syndroom van West gaat dan over in het syndroom van Lennox-Gastaut. Dit komt bij een op de drie kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut voor.
Het is ook mogelijk dat het syndroom van Othahara overgaat in het syndroom van Lennox-Gastaut.

Wat is de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut?

• Hersenbeschadiging

Bij zeven van de tien kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut is een beschadiging van de hersenen de oorzaak van het ontstaan van dit epilepsiesyndroom. De aard van deze beschadiging kan heel divers zijn. Het syndroom van Lennox-Gastaut kan ontstaan als gevolg van hersenbeschadiging door zuurstoftekort, een hersenbloeding of herseninfarct, door een infectie van de hersenen of als gevolg van een ongeval. Ook een aanlegstoornis van de hersenen waarbij een deel van de hersencellen niet op de plaats terecht is gekomen waar deze hoort, is een veel voorkomende oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut. Een andere oorzaak zijn afwijkingen aan de chromosomen of zogenaamde neurocutane aandoeningen als tubereuze sclerose of het Sturge-Weber syndroom.
Soms wordt het syndroom van Lennox-Gastaut veroorzaakt door een stofwisselingsziekte.

• Geen oorzaak

Bij een op drie kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut wordt ondanks uitgebreid aanvullend onderzoek geen oorzaak voor het syndroom van Lennox-Gastaut gevonden. Deze vormen worden cryptogene vormen van het syndroom van Lennox-Gastaut genoemd. Mogelijk wordt het in de toekomst met nieuwe onderzoekstechnieken wel mogelijk om bij deze kinderen de oorzaak van het syndroom van Lennox-Gastaut op te sporen.

Wat betekent het syndroom van Lennox-Gastaut voor de toekomst?

• Epilepsieaanvallen

Bij de meeste kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut zijn de epilepsie aanvallen maar moeilijk onder controle te krijgen met medicijnen. De epilepsie aanvallen blijven aanwezig tot op volwassen leeftijd.

• Ernstige ontwikkelingsachterstand

Negen van de tien kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut heeft een ernstige ontwikkelingsachterstand. Deze kinderen blijven afhankelijk van de hulp van anderen en kunnen niet goed voor zich zelf zorgen. De meeste kinderen zijn niet in staat om later zelfstandig te gaan wonen.
Kinderen waarbij er geen oorzaak wordt gevonden voor het ontstaan van het syndroom van Lennox-Gastaut hebben vaak een minder ernstige ontwikkelingsachterstand dan kinderen waarbij er wel een oorzaak wordt gevonden.

• Gedragsproblemen

Bij een groot deel van de kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut komen gedragsproblemen voor die moeilijk te behandelen zijn. Dit maakt de omgang met kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut moeilijk.

• Levensverwachting

De meeste kinderen met het syndroom van Lennox-Gastaut hebben een normale levensverwachting. De levensverwachting kan verkort zijn bij kinderen die een langdurige status epilepticus hebben en als gevolg van deze status allerlei complicaties krijgen zoals een longontsteking. Ernstige verwondingen als gevolg van en epilepsie-aanval kunnen een andere reden zijn waardoor de levensverwachting verkort kan zijn.

(Bron: http://www.kinderneurologie.eu)