Wat is het syndroom van West?
Het syndroom van West is een ernstig epilepsiesyndroom met een bepaald type epilepsie-aanvallen (salaamkrampen), typische afwijkingen op het hersenfilmpje/EEG (hypsaritmie) dat leidt tot een stilstand in de ontwikkeling van het kind zolang het niet behandeld wordt.
Bij wie komt het syndroom van West voor?
Het syndroom van West komt voor op de kinderleeftijd tussen de leeftijd van 0 tot 2 jaar. Meestal begint het syndroom van West tussen de leeftijd van 4 en 6 maanden. Na de leeftijd van een jaar kan het syndroom van West geleidelijk overgaan in een ander epilepsiesyndroom, vaak het syndroom van Lennox-Gastaut.
Wat is de oorzaak van het syndroom van West?
Meestal is de oorzaak van het syndroom van West een hersenbeschadiging. Veel verschillende soorten hersenbeschadiging kunnen leiden tot het syndroom van West. Zo kan het gaan om een beschadiging die ontstaan is tijdens de zwangerschap of de bevalling bijvoorbeeld zuurstoftekort of om een beschadiging als gevolg van een infectie (hersenvliesontsteking en hersenontsteking). Een andere veel voorkomende oorzaak is een verkeerde aanleg van de hersenen. Ook kunnen erfelijke ziekten of afwijkingen aan de chromosomen de oorzaak zijn van het syndroom van West, een veelvoorkomende erfelijke ziekte is tubereuze sclerose. Een stofwisselingsziekte is een andere mogelijke oorzaak van het syndroom van West. Bij 4 van de 5 kinderen lukt het om een oorzaak voor het syndroom van West vast te stellen, bij 1 op de 5 kinderen lukt dat niet.
Wat betekent het syndroom van West voor de toekomst?
Het optreden van het syndroom van West betekent dat de ontwikkeling van het kind stil komt te staan. Hoe sneller en hoe beter de salaamkrampen onderdrukt kunnen worden hoe sneller de ontwikkeling weer verder kan gaan en hoe beter de prognose voor de toekomst. Bij een op de 4-5 kinderen lukt het om met behulp van medicijnen de salaamkrampen te doen stoppen en gaat de ontwikkeling normaal verder. Dit is met name vaak het geval als er geen oorzaak voor het syndroom van West wordt gevonden. Bij de helft van de kinderen lukt dit niet goed en dat betekent dat zijn een ontwikkelingsachterstand zullen oplopen. De mate waarin de ontwikkeling achterloopt en achter zal blijven lopen verschilt van licht tot heel ernstig.
Bij een op de 4-5 kinderen lukt het niet om de salaamkrampen goed te behandelen en is de onderliggende ziekte zo ernstig dat de kinderen komen te overlijden aan de ziekte of aan complicaties door de ziekte.
Na de leeftijd van een jaar kan het syndroom van West overgaan in een ander epilepsiesyndroom, vaak het syndroom van Lennox-Gastaut.
(Bron: http://www.kinderneurologie.eu)
Over Kleine Kadee en Grote Kadee en Flavie en... 
beste,
Het lezen van deze blog geeft mij serieus kiekenvel. Bij mijn zoontje werd op 9 maanden ook syndroom van West vastgesteld. Hij en wij mochten ons gelukkig prijzen dat hij in de groep zat waarbij geen oorzaak werd vastgesteld. Hij heeft ook onmiddellijk goed op de medicatie gereageerd. Toch is het een super bange periode geweest met veel schrik voor de toekomst.
Ik wens je veel sterkte!
Hallo Miete,
Fijn dat je reageert!
Tot nog toe werd ook bij Kleine Kadee geen oorzaak gevonden… Helaas is het van Syndroom van West overgegaan naar Lennox-Gastaut (zoals je waarschijnlijk al las).
De toekomst is heel onzeker, maar we zijn blij met elke dag die komt.
Hoe is het nu met je zoontje?
Veel courage!
Eva
Onze kleine meid was 3 en een halve week toen ze besmet werd met herpes virus (koortslip ), waardoor ze 2 hersen infarcten kreeg. Door de hersen beschadiging is ze links beperkt, ze maakt door de hersen beschading weinig groei hormoon aan. Door de beschading heeft ze epilepsie. In juli werden de aanvallen extreem en kreeg ze verschillende soorten aanvallen, neuroloog gaf aan dat haar symptomen pasten bij Lennox Gauston syndroom. Ze is pas 3 en gebruikt 3 soorten medicijnen. Ze heeft nadat haar laatste medicijn is verhoogd, pas na een week weer schokken laten zien. Graag kom ik in contact met ouders die het zelfde mee maken.
Beste Miete
hoe gaat het nu met je zoontje? Neemt hij nog medicatie?
Groeten
Mijn zoontje is geboren met een te kleine hersenen en mist een hersen balk Met 9mnd is er epilepsie ondekt en 3 mnd later werdt er syndroom van west vastgesteld .Wij zijn toen gestard met sabril (een paarde middel) en ook weer gelijk afgebouwd mag je niet te lang gebruiken Toen overgestapt op depakine Hij is nu 18 mnd zit op 2 keer per dag op 4 ml depakine en 2 keer 1,5 kepra als er iemand vragen over heeft kunnen we altijd ervaringen uitwisselen
Kan ik hier nog op reageren?
Tuurlijk!
Hey,
Wij hebben gisteren vernomen van de neuroloog dat ons zoontje van 8 maanden lijdt aan ernstige vorm vn epilepsie (salaamkrampen) wij zouden dus vandaag ook starten met medicatie sabril, heeft jullie kindje daar enige last ondervonden van dit medicatie? BV dat hij meer zou slapen? Want de neuroloog vertelde ons dat hij misschien wel iets meer zou kunnnen slapen.
Dag Leen, de sabril ligt intussen al enkele jaren achter ons (kleine Kadee is nu al 11), maar ik herinner me niet dat hij er slaperiger door was. Wel moest zijn zicht regelmatig gecontroleerd worden, want daar is sabril wel gevaarlijk voor.
Ik wens je veel succes!
Beste allemaal,
Mijn zoontje is 8 mnd en vorige week heeft de kinderneuroloog vastgesteld dat hij syndroom van west heeft. Door een mri onderzoek is het gebleken dat er een plekje is die geen zuurstof had gekregen.
Mijn zoontje was met 30 weken geboren en op de vierde dag had hij een infectie gehad tijdens een operatie. Hij kreeg om de halve minute apneu. Mdat de ziekenhuis geen c-pap apparaat had, moest hij naar een akademische ziekenhuis verplaats worden. Daar werd hij weer beter.
Hij was wel goed allen zijn ontwikkeling was heel traag en soms had hij tijdens zijn slaap en waanneer hij wakker was schrik refleksen. Ik had altijd zoeen gevoel gehad dat er iets mis was en heb ook meerdere keren aan de kinderarts en aan de consultatiebureau doorgegeven. Maar ik dacht dat er iets met zijn ogen waren want zijn ogen gingen af en toe zomaar naar beneden. Eindelijk afgelopen week waren we naar kinderneuroloog geweest…
Sinds afgelopen vrijdag gebruikt hij 2 keer per dag medicijn. Om de 5 dagen wordt de hoeveelheid verhoogd. De kinderneuroloog gaat nog een mri onderzoek doen en nog andere onderzoeken doen om de oorzak te vinden. Ik hou mijn hart vast, en hoop dat hij dit ziekte zal overwinnen.
Ik ben heel benieuwd over jullie ervaringen. Zijn jullie kinderen beter geworden? Hoe lang duurde het voordat jullie merkten dat er positieve veranderingen waren??
Hoi… sinds 13 maart hebben ze bij mijn dochtertje ook het syndroom van west vastgesteld, na 2,5 maand bijna continue ziekenhuis is ze nu thuis en gaat het goed met haar ze krijgt depakine en sabryl… het is een verschrikkelijke tijd maar we moeten hier Door. hebben ze de selaam krampen onder controle gekregen?
Groeten kim
Hoi, we zijn nog bezig met de medicijn. Bij zijn eeg was er maar een kleine verbetering. Omdat hij van buiten verbeterd wordt, wou de kinderneuroloog nog twee weken met sabril doorgaan. Binnenkort hebben we weer een eeg en dan zien we of het beter is geworden. Zijn krampjes zijn nog niet helemaal weg. Maar wel veel minder geworden.
Jeetje… en hoe oud is hij nu?
Waar ga je naar het ziekenhuis?
Zoals je kan lezen in deze blog is het syndroom van west niet onder controle geraakt bij Kleine Kadee, integendeel: het ging over in het syndroom van Lennox-Gastaut.
Hij krijgt nog steeds een cocktail van epilepsieremmers, en tegenwoordig heeft hij nog “maar” een tiental aanvallen per dag…
Het verhaal van kadeeke is dus niet zo positief in het toch wel brede spectrum van perspectieven bij syndroom van west.
Ik weet niet of je hier heel veel reactie zal krijgen van anderen, aangezien dit een blog is en geen forum, maar ik beantwoord eventuele vragen over kadeeke zijn parcours graag vanuit onze ervaring.
Ik zou graag met u in contact komen. Onze dochter heeft west. We zijn nu zover dat de aanvalletjes zo goed als onder controle zijn. Sinds 1,5week…. Hopen dat dat zo blijft.
Dag Helma, stuur me gerust een mailtje op evavertelt@yahoo.com!
Fijn te horen dat de aanvalletjes onder controle zijn 🙂
Ik heb een vraag aangezien er een inzamelingsactie is gestart voor een kindje met syndroom van west… het schijnt dat ze 20- 30 duizend euro nodig hebben om de slaapkamen van het kindje aan te passen… ik lees nergens hier iets over… klopt dit dan wel…. ik heb respect voor alle ouders met een kind met dit syndroom… heftig !
Iedere situatie is anders… Maar zo’n bedrag hebben wij niet en hebben we niet besteed 😉
We hebben een ziekenhuisbed, met refertebedrag van VAPH kwamen we toe. Tilsysteem idem.
De kamer is wel groter dan ‘normaal’voorzien zou zijn en we hebben deze beneden gemaakt waar op het oorspronkelijke plan van ons huis een garage voorzien was.
Is dit in België???
Het was niet te bedoeling hèt te zien als een forum… ik was nieuwschierig naar jou verhaal en heb je blog gelezen en het is veel en aangrijpend… Zoals jezelf weet is dit een zeldzame ziekte en is er weinig over te vinden/horen… Ons mooie wereldje staat ook sinds 2.5 maand op zijn kop. Ze krijgt nu sabryl en depakine en de aanvalletjes zijn veel minder. Als het erger word gaan ze starten met een ahcd kuur. Ik wens je het beste met je zoontje en sorry voor vragen te stellen in het openbaar…
Geen probleem hoor, ik wilde alleen even vermijden dat je misschien teleurgesteld zou zijn als er weinig anderen op reageerden 😉
Kleine Kadee heeft ook het ketogeen dieet gevolgd, met relatief succes zelfs (zie blog). Maar door zijn voedingsproblemen zijn we moeten stoppen hiermee.
Hallo allemaal
Bij mijn zoontje is het syndroom van West ontdekt als hij 14 maanden was. We hebben verschillende soorten medicijnen geprobeerd. Depakine, Keppra, Topamax.
Dan zijn we van ziekenhuis veranderd naar het UZ Leuven. Daar werd ook de diagnose gesteld. We hebben eerst Sabril geprobeerd maar ook dan deed hij nog aanvallen. Dan zijn ze gestart met de zware ACTH kuur. Mijn zoontje heeft sindsdien geen aanvallen meer gehad. Hij heeft na de behandeling nog Sabril en Depakine genomen. Na 6 maanden is de Sabril afgebouwd en nam hij enkel nog depakine. Na een jaar is dan ook de depakine afgebouwd en hij is nu hout vasthouden) al 2 jaar medicatie- en aanvalvrij. Een oorzaak is er nooit gevonden. Eva ik vind het zo erg voor je kindje, moet echt verschrikkelijk zijn. Ik wou met deze reactie toch even laten weten dat er ook kindjes goed mee komen.
Veel moed allemaal!
hallo mensen
ik lees hier van alles over syndroom can west mijm dochter van 8 en half maand heeft ook syndroom van west zei heeft 2 keer per dag medicatie middag en avond dekapine en sabril .
mijn vraag is hoe is de ontwikkeling bij jullie gegaan kunnen jullie kinderen al lopen of praten wie weet wat il ongeveer kan verwachten
als jullie mij wat informatie willem gevem mag je een bericht sturem naar mevrouwtjeN1990@hotmail.com groetjes naima
Lieve allemaal,
Ook mijn dochter heeft vorig jaar zomer het syndroom van West gekregen, zij was toen 5 maanden Bij haar is wel een oorzaak, ze heeft namelijk een chromosoom afwijking, het downsyndroom.
Een vreselijk beangstigende periode gehad. Gestart met Sabril, de echte duidelijke aanvallen waren na 48 uur weg, maar de kleine bewegingen die je amper opmerkt bleven wel en eeg was nog lang niet goed. Na Sabril heeft mijn dochter Maud een prednisonstootkuur gekregen, ook dit heeft verbetering gebracht, maar nog steeds niet genoeg. Daarna begonnen met Depakine, wederom verbetering, maar niet voldoende. Uiteindelijk de Sabril en Depakine op hoogste dosering en dit heeft ervoor gezorgd dat we 7 maanden later een goed eeg hadden.
Pas na 9 maanden de Sabril gaan afbouwen, wat was dit spannend, maar is heel goed gegaan. Kreeg een totaal ander kindje, ipv een heel passief meisje ineens een meisje dat kon lachen en reageren. Haar ontwikkeling begon ook ineens weer volop. Nu hebben we net te horen gekregen dat we in het nieuwe jaar de Depakine gaan afbouwen, vreselijk spannend en zie er wel tegenop. Maar moet er vertrouwen in hebben.
Hopelijk gaat het met jullie kindjes ook de goede kant op.
Eva, hopelijk zijn de aanvallen van jouw kindje nog steeds verminderd!!
Fijn dat jullie evolutie vrij gunstig verliep en dat je dit jaar kan beginnen afbouwen.
Helaas verloopt het verhaal hier niet zo positief. Kleine Kadee ging, zoals je kan lezen op mijn blog, over naar syndroom van lennox-gastaut en de aanvallen geraken niet onder controle.
Hij heeft een zwaar meervoudige beperking.
Succes met je dochter!
Met een ‘downzoon’ van 5 maanden die gediagnostiseerd is met ‘west’ kon ik wel een positief verhaal gebruiken.
Fijn dat het beter gaat en ik wens iedereen hier veel sterkte toe!
Wat een vreselijk nare aandoening is dit zeg!
Ik heb trouwens ook een blog bijgehouden, erg fijn om van mij af te schrijven, maar ook om te kunnen teruglezen wat er nu eigenlijk allemaal gebeurd is afgelopen jaar.
https://maudismachtiginhaarstrijd.wordpress.com/
Hallo,
Wij hebben een kleinzoon Liam van 11 jaar.
Vanaf zijn 4 e epileptie.
Geen 1 medicijn hielp,maar heeft er ook ernstige gedrag problemen bij.
Waardoor het heel moeilijk is een geschikte school te vinden.
Overal is het kind te veel.
Waarschijnlijk syndroom lennox gastaut.
Een verdrietige oma
Hallo Marjan, ik weet niet hoe het in Nederland werkt, maar Kleine Kadee gaat naar bijzonder onderwijs. De eerste jaren was het zelfs een dagopvang voor niet-schoolgaande kinderen.
Eens informeren in die richting? Of ondersteuning vragen bij het behandelende team in het ziekenhuis?
hallo ik heb het zelfde probleem mijn zoontje is nu ook 11 jaar met het west syndroom, we vinden ook geen geschikte school, heeft dagelijks grote epileptische aanvallen nu sinds kort ook gedragsproblemen daar hij gefrustreerd word door zijn eigen beperkingen en de dagelijkse aanvallen ondanks de nervus vagus stimulator krijgen we zijn epilepsie niet onder controle, heeft het voorbije jaar zelfs meerdere aanvallen gehad waar hij 45 min bewusteloos bleef, heeft ook alle geneesmiddellen al geprobeerd,
hallo, ben sinds september pleegmama van een 6 maand oud jongetje waarbij nu 2 maand geleden syndroom van west is vastgesteld. heel herkenbaar allemaal wat ik lees, ken je ook een forum waarop verhalen kunnen worden uitgewisseld?
Dag Astrid, nee ik weet niet direct een forum. Kadeeke zijn West is overgegaan in Lennox-Gastaut en ik heb het circuit van West losgelaten. LGS komt veel minder vaak voor, dus ook minder lotgenoten…
Er zijn wel een aantal facebook groepen van ouders van kinderen met een beperking (vaak allerlei beperkingen in eenzelfde groep, maar dat hoeft niet per se een probleem te zijn…)
Op facebook heb je een engels talig groep waarbij mensen hin verhaal vertellen, ervatong wisselen en advies over sommige dingen vragen. Het heet The Infantile Spasm Community Discussion Group.
zijn er hier ook toevallig ouders die ook problemen hebben dat hun zoon of dochter niet kan of wil eten door het syndroom van west voor ons ks heel belangrijk dat we iemand vinden die dezelfde ervaring heeft hoor heel graag van iemand
Onze wereld is net ook even ingestort. Alle symptomen en aanvallen wijzen op Syndroom van West. Dochter is slechts 8 weken oud. Ze heeft net haar eerste spasme cluster achter de rug van 8u.
Kan iemand ons een dokter aanbevelen die ervaring heeft met succesvol behandelen van het syndroom van West?
Ik lees hier het ziekenhuis in Leuven? Enige dokters die jullie kunnen aanbevelen?
Alvast bedankt.
En veel beterschap aan alle kleintjes.
Wij gaan zelf naar uz Brussel. Dé dokter met één oplossing bestaat helaas niet vrees ik. Ik denk dat het er op aan komt een juiste klik te vinden tussen je kind, je specialist en jullie als ouders… Sterkte!
Op de EEG was niets te zien. Gedurende de EEG heeft ze wel geen aanval gehad… . hoe hebben ze bij jullie kunnen vaststellen dat het dit was? Had jouw zoon gedurende de EEG een aanval?
Helaas opnieuw spasme aanval onderweg naar huis… .
Zucht.
Nogmaals bedankt voor de snelle reactie.
Kleine Kadee had de kenmerkende salaamkrampen, soms 30-40 per dag. Op een kort EEG was soms NIETS te zien, maar een 24u EEG gaf een zeer duidelijk beeld.